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Il video di campagna

Alessia Zecchini è protagonista di un video emozionale dove la sua storia si intreccia con quella di una paziente con ipertensione arteriosa polmonare.
Nei loro dialoghi intimi, in un sottile gioco di parallelismi, emergono con delicatezza gli elementi che differenziano i loro percorsi ma anche i tratti in comune di chi vive in “apnea”.
Sono forza, coraggio, determinazione e fiducia nel futuro a unire due vite apparentemente tanto distanti.

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COS’È

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L’ipertensione arteriosa polmonare e le altre forme di ipertensione polmonare

L’ipertensione arteriosa polmonare è una delle forme di ipertensione polmonare (IP), un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da un’elevata pressione del sangue nei polmoni che in base alle cause si distinguono in 5 gruppi:

• gruppo 1: ipertensione arteriosa polmonare (condizione rara)
• gruppo 2: ipertensione polmonare dovuta a malattie del lato sinistro del cuore, (forma più comune di IP)
• gruppo 3: IP associata a disturbi polmonari, ipossiemia o a entrambi
• gruppo 4: IP provocata da ostruzioni delle arterie a cui appartiene la CTEPH, l’ipertensione polmonare cronica tromboembolica (condizione rara)
• gruppo 5: IP dovuta a meccanismi multifattoriali o poco chiari (malattie ematologiche, sistemiche, metaboliche, tiroidee, a nefropatie e anche a tumori)

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ESPERIENZA IMMERSIVA

L’esperienza immersiva per conoscere l’ipertensione arteriosa polmonare

Accedi all’esperienza “immersiva”: testi, audio e minivideo ti aiuteranno a conoscere in profondità l’ipertensione arteriosa polmonare.

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CAUSE

L’ipertensione arteriosa polmonare: le molteplici cause

Le cause della IAP sono molteplici e diverse tra loro. A volte queste cause non sono evidenti; in questi casi si dice che l’ipertensione arteriosa polmonare è idiopatica. Nelle famiglie in cui diversi membri presentano IAP sono state identificate anche numerose mutazioni, a carico per esempio dei geni BMPR2, ALK-1, CAV-1, e altri: in questo caso si parla di IAP ereditaria o familiare.

L’ipertensione arteriosa polmonare si può anche manifestare nelle persone affette da altri disturbi, malattie, condizioni o infezioni: per esempio negli individui con ipertensione portale, con infezione da HIV, con cardiopatie congenite, con schistosomiasi (l’infezione da trematodi del sangue del genere schistosoma) e con sclerodermia (una malattia autoimmune del tessuto connettivo).

Una forma rara di ipertensione arteriosa polmonare (stimata 1-5 su 10.000.000 casi) è la malattia veno-occlusiva polmonare e/o emangiomatosi capillare polmonare (l’acronimo in inglese è PVOD e/o PCH). È provocata da fibrosi delle piccole vene polmonari e delle venule, e/o da infiltrazione capillare dell’interstizio polmonare, che causa un aumento della resistenza vascolare polmonare e una disfunzione del ventricolo destro.

Infine, se dopo la nascita si verifica un restringimento delle arterie polmonari con riduzione del flusso di sangue ai polmoni e quindi, di conseguenza, dei livelli di ossigeno in circolo, si parla di ipertensione polmonare persistente del neonato: una patologia grave, la cui diagnosi precoce è cruciale. Tanto più precoci sono diagnosi e cura, tanto maggiore è la sopravvivenza.

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SINTOMI

I sintomi dell’ipertensione arteriosa polmonare

I sintomi della IAP sono diversi e aspecifici, simili cioè a quelli di altre patologie respiratorie, come l’asma o la BPCO, o cardiache:

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A causa dell’aspecificità dei sintomi, spesso intercorre un lungo lasso di tempo (anche anni) tra la prima visita dal medico e il momento in cui il paziente riceve la diagnosi.

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DIAGNOSI

Ipertensione arteriosa polmonare: la diagnosi

I test utilizzati per la diagnosi di IAP richiedono un approccio specialistico e multidisciplinare: in caso di sospetto è consigliabile rivolgersi ai centri di riferimento che hanno la possibilità di seguire tutte le fasi dell’iter diagnostico e, in caso di malattia accertata, di trattarla con terapie specifiche e aggiornate.

La diagnosi è definita dall’elevata pressione nell’arteria polmonare, stimata attraverso l’ecocardiografia e confermata dal cateterismo cardiaco destro, un esame invasivo eseguito in anestesia locale che serve a misurare la pressione nel lato destro del cuore, la pressione polmonare media, la portata cardiaca, cioè i parametri che, se alterati, sono indicativi di una prognosi complessa.

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TERAPIE

Le possibili terapie per l’ipertensione arteriosa polmonare

Fino a qualche anno fa l’unica speranza per i pazienti era il trapianto polmonare o cuore-polmone. In tempi recenti, l’introduzione nella pratica clinica di farmaci innovativi, in grado di alleviare i sintomi della malattia e rallentarne la progressione, ha migliorato la qualità di vita dei pazienti, allungandone la sopravvivenza.

Le terapie per la IAP sono diverse, e vengono prescritte dagli specialisti sulla base del singolo caso, del singolo paziente e della causa che sottostà alla malattia.

L’obiettivo della maggior parte dei trattamenti farmacologici è quello di ridurre o bloccare l’aumento della pressione nelle arterie e di norma infatti vengono prescritti farmaci che agiscono come vasodilatatori, molecole che agiscono o allargando il lume di vasi oppure bloccando i meccanismi che lo restringono. I farmaci più innovativi agiscono contrastando la crescita anomala delle cellule delle pareti dei vasi.

Nonostante i passi in avanti compiuti dalla ricerca negli ultimi anni, permane un grande bisogno di nuove strategie terapeutiche sempre più innovative per le persone che soffrono di ipertensione arteriosa polmonare, che siano in grado non solo di allungare la vita, ma anche di migliorane la qualità.

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Le video interviste

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Il percorso dei pazienti in quattro passaggi

Quali sono i passaggi fondamentali del percorso di diagnosi e cura dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare?
Ripercorrili attraverso la storia di Sofia.

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CONVIVERE CON LA DIAGNOSI

La qualità di vita dei pazienti

L’ipertensione arteriosa polmonare ha un impatto notevole sulla qualità di vita di chi ne è affetto e della sua famiglia. Parliamo di una malattia debilitante, che via via modifica radicalmente le abitudini delle persone che ci convivono. Comportamenti e attività che per i pazienti erano comuni e quotidiani fino alla prima comparsa dei sintomi – salire le scale, svolgere piccoli lavori, praticare attività fisica – diventano difficili se non impossibili.

I pazienti con IAP possono andare incontro a perdita di peso dovuta alla ridotta capacità di assorbimento dei nutrienti a livello intestinale, a inappetenza, a un aumento del lavoro dei muscoli connesso alla difficoltà respiratoria. Per questa ragione in chi convive con IAP si può rilevare carenza di vitamina D e minerali, e di ferro.

Oltre che dai sintomi clinici, la qualità della Vita di chi soffre di IAP può essere compromessa anche dalle ricadute della malattia sul lavoro e sul reddito familiare del paziente e del suo caregiver.

Anche i controlli periodici, o le ospedalizzazioni, che a volte sono necessarie pesano sul paziente, così come gli effetti indesiderati delle cure o la modalità di somministrazione di alcuni farmaci.

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Consigli per lo stile di vita

Per gestire l’ipertensione arteriosa polmonare è importante seguire le terapie e le indicazioni del medico. Ma è importante anche imparare a prendersi cura di sé, modificando il proprio stile di vita, senza però rinunciare, quando non è necessario, a tutto quello che si può ancora fare.

Vivere bene con l’IAP e non nonostante l’IAP si può.

Cliccando sui box potrai accedere ad approfondimenti e utili consigli per migliorare la gestione quotidiana della patologia.

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GLOSSARIO

AngioTAC del torace. È una tomografia computerizzata con mezzo di contrasto e analizza (con metodica TAC) il tratto addominale dell’aorta. L’esame è utile per studiare eventuali tortuosità e anomalie dell’aorta, come eventuali stenosi, cioè parziali restringimenti. L’esame richiede la somministrazione del mezzo di contrasto e dura all’incirca 20 minuti.

Cardiopalmo (o palpitazione). Il cardiopalmo (o cardiopalma), è uno dei sintomi dell’IAP e consiste nella percezione del battito cardiaco dovuto all’accelerazione o anche all’irregolarità del ritmo del cuore. Si parla infatti di cardiopalmo sia nel caso di aumento della frequenza cardiaca (tachicardia) sia in caso di irregolarità del ritmo cardiaco (sensazione di un cuore che perde colpi).  

Cateterismo cardiaco destro. Il cateterismo cardiaco destro è un esame invasivo che richiede l’anestesia locale e comporta l’introduzione di un catetere attraverso una vena (in genere la vena femorale a livello inguinale). Attraverso il cuore il catetere raggiunge l’arteria polmonare. Questo esame ha una importanza cruciale nella diagnosi dell’IAP perché permette di distinguerne l’origine e quindi di guidare il percorso terapeutico.

Disfonia. Disfonia è un termine generico che indica ogni alterazione della voce, qualitativa o quantitativa. Anche la disfonia è tra i sintomi con cui si può manifestare l’IAP: la compressione del nervo laringeo da parte dell’arteria polmonare dilatata può portare a tossa secca, raucedine e, appunto, disfonia. 

Dispnea (o affanno o respiro affannoso). È tra i primi sintomi dell’ipertensione arteriosa polmonare, insieme alla debolezza-spossatezza, agli svenimenti, a dolore toracico (angina, specie sotto sforzo). La dispnea è un sintomo aspecifico, comune a molte condizioni patologiche.

HRCT torace. L’acronimo sta per High Resolution Computed Tomography e si tratta di una TAC (o TC) del torace ad alta risoluzione che serve alla diagnosi delle patologie polmonari. È un esame radiologico che oggi viene richiesto piuttosto frequentemente dagli specialisti che si occupano di malattie respiratorie.
 
Ecocardiografia.  È un esame innocuo e non richiede precauzioni. L’ecocardiografia  infatti non usa le radiazioni ma gli ultrasuoni per ottenere informazioni sulla contrattilità del cuore, sulla morfologia delle sue valvole e sul flusso del sangue nelle sue cavità, sia a riposo che dopo l’esercizio fisico o in seguito all’assunzione di un farmaco.
 
Edema (gonfiore). Il gonfiore in particolare a carico degli arti inferiori è una delle manifestazioni dell’IAP. Si sviluppa per versamento di liquido nei vasi sanguigni e nei tessuti ed è ascrivibile a insufficienza cardiaca destra. Per via di una ridotta efficienza del ventricolo destro l’IAP può causare anche un aumento di volume del fegato (epatomegalia) e una raccolta di liquidi nell’addome (ascite). 
 
Emogasanalisi arteriosa. Quando un paziente ha difficoltà a respirare, per determinare l’efficacia della funzione polmonare, il medico può prescrivere una emogasanalisi arteriosa. Tramite questo esame si analizzano i livelli di ossigeno e anidride carbonica nel sangue (e anche il pH del corpo che è un indice di buona salute). L’esame richiede un campione di sangue arterioso raccolto di solito dalla arteria radiale del polso, dall’arteria brachiale nel gomito o anche dall’arteria femorale nell’inguine. Si ricorre all’emogasanalisi per alcune patologie tra cui le malattie polmonari e respiratorie.

Emottisi. L’emottisi è la perdita di sangue che proviene dalle vie respiratorie durante un colpo di tosse. È un sintomo che si manifesta man mano che l’IAP peggiora, e non va sottovalutato neanche quando si presenta in forma lieve.

Eziologia.  L’eziologia è lo studio delle cause di una malattia. L’eziologia dell’ipertensione arteriosa polmonare può essere idiopatica (cioè la malattia non ha una causa nota o dimostrata), ereditaria, provocata da droghe o tossine, associata ad altre malattie: per esempio connettivopatie, infezioni, ipertensione portale, difetti cardiaci congeniti, eccetera.

Malattie croniche. Sono patologie i cui sintomi non si risolvono nel tempo ma possono essere tenuti sotto controllo con trattamenti adeguati. Secondo la definizione del National Commission on Chronic Illness, sono croniche tutte le patologie con un declino lento e progressivo delle funzioni fisiologiche. Nel caso dell’IAP grazie alle cure è possibile rallentare il decorso della malattia, migliorare la qualità della vita di chi ne soffre, e prolungarne la sopravvivenza.

Malattie rare. Le malattie rare sono un gruppo di patologie (circa 7.000-8.000) molto differenti tra loro con una bassa prevalenza nella popolazione: colpiscono non più di 5 abitanti su 10.000 nell’Unione Europea. L’ipertensione arteriosa polmonare è considerata una malattia rara in quanto, secondo le stime, interessa circa 15-60 persone ogni milione di abitanti (prevalenza). Ogni anno si contano da 1 a 3 nuovi casi per milione di abitanti (incidenza). La IAP complessivamente colpisce circa 400.000 persone nel mondo e circa 30.000 in Europa, prevalentemente donne tra 30 e 60 anni.
 
Ritardo diagnostico. È il tempo che intercorre tra la comparsa della sintomatologia e la formulazione della diagnosi. Per l’IAP, tra l’insorgenza dei primi sintomi e la scoperta della patologia, trascorrono mediamente due anni.

Scintigrafia polmonare perfusoria. Questo esame fotografa la circolazione del sangue all’interno dei polmoni e in caso di ostruzioni rileva i difetti di perfusione. È un esame di medicina nucleare che richiede la somministrazione per via endovenosa di un preparato radioattivo innocuo che va a distribuirsi all’interno del circolo polmonare del paziente.
 
Sintomo aspecifico. Un sintomo aspecifico è un segnale di malattia comune a diversi stati patologici. Alcuni sintomi dell’IAP – respiro affannoso, sensazione di testa leggera o affaticamento, tosse secca, svenimenti e vertigini, sensazione di cardiopalmo eccetera – sono simili a quelli dell’asma o della BPCO, o di alcune malattie del cuore. Una sintomatologia aspecifica può essere la causa di ritardo diagnostico.

Spirometria. Spirometria significa letteralmente ‘misura del respiro’ ed è un test che serve a valutare la respirazione e la funzionalità dei polmoni. È un esame molto semplice, di primo livello, che non ha bisogno di preparazione specifica, non è invasivo ed è rapido, richiedendo al massimo 10-20 minuti. Il paziente, con il naso chiuso, respira all’interno di un boccaglio collegato con un tubo all’apparecchiatura che registra ed elabora i parametri. 
 
Trapianto cuore-polmoni.  Il trapianto cuore-polmoni consiste nell’asportazione chirurgica contemporanea del cuore e dei polmoni da una persona deceduta recentemente e nel loro trasferimento in un’altra persona con compromissione cardiaca e polmonare totale. È una opzione per il trattamento dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare che mostrano segni di progressione nonostante le terapie.

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